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그리스에서 출생하였다. 원래는 그리스 사람으로 본명은 도메니코스 테오토코폴로스(Dom?nikos Theotokopoulos)인데, 그리스인이라는 뜻의 엘 그레코로 불렸다. 베네치아에서 V.티치아노의 지도를 받고, 틴토레토와 B.미켈란젤로의 작품에서 영향을 받았다. 엘 그레코의 초기 화풍은 정확하고 사실적인 묘사를 하였고 베네치아풍의 색채법을 사용하였다.

베네치아에서 화가로서 입지를 굳힌 엘 그레코는 그가 원하였던 에스파냐 펠리프 2세의 궁중화가가 되었다. 하지만 그의 화풍이 펠리프 2세의 마음에 들지 않아 궁중화가를 그만두게 되었다. 그가 그린 대부분의 그림이 종교화와 초상화였고 회색빛 명암과 색채, 비정상적으로 길쭉하고 뒤틀린 인체묘사로 당시 에스파냐에서는 매너리즘 미술로 평가절하 되었다. 사후 오랫동안 그는 알려지지 않고 있었으나 19세기 이후 재평가되어 P.세잔을 비롯한 많은 화가들에게 영향을 주었으며 특히 20세기 초 독일 표현주의가 등장하면서 그는 미술사에서 신기원으로 이룬 가장 중요한 작가로 평가되기 시작했다. 에스파냐 궁중화가로서 톨레도에 정착한 후 평생 그곳에서 그림을 그렸고 에스파냐 왕궁이 떠난 뒤에도 톨레도에서 계속 살았고 그곳에서 사망하였다. 대표작으로 《오르가츠 백작의 매장》(1586) 《성 마우리티우스의 순교》 《그리스도의 세례》를 비롯한 많은 초상화가 있으며, 마드리드의 프라도미술관, 에스코리알궁, 톨레도의 미술관과 여러 성당에 훌륭한 작품들이 보관되어 있다.